目的：探讨阿帕他胺相关严重皮肤不良反应的临床表现、治疗和预后。方法：检索PubMed、Springer、Embase、Scopus、J-Stage、万方数据库和中国知网等数据库，收集阿帕他胺相关严重皮肤不良反应的病例报道，记录患者的一般情况，药物使用情况，严重皮肤不良反应的发生时间、临床表现、干预措施及转归等信息，并进行统计分析。结果：共纳入14例患者，年龄为66～91岁；出现严重皮肤不良反应临床症状的中位时间为用药后20.6 d(10～75 d)。其中，中毒性表皮坏死松解症(TEN)的主要临床症状为发热伴红斑，黏膜出血性糜烂，皮肤脱落范围>30%体表面积，Nikolsky征阳性，未见嗜酸性粒细胞增多。7例TEN患者中，2例好转，5例死亡。阿帕他胺还可能引起急性泛发性发疹性脓疱病、嗜酸性粒细胞增多及全身症状型药疹、角化棘皮瘤及剥脱性皮疹，激素冲击疗法以及对症支持后好转。结论：阿帕他胺相关严重皮肤不良反应的临床预后差，死亡率高，现有报道亚洲患者居多，提示医师在使用阿帕他胺时应密切监测，警惕严重皮肤不良反应的发生。