儿童原发性辅酶 Q10 缺乏症相关肾病研究进展

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综述 | 更新时间：2023-11-25

- 儿童原发性辅酶 Q10 缺乏症相关肾病研究进展
- Progress of Primary CoQ10 Deficiency Related Nephropathy in Children
- 儿科药学杂志 2023年29卷第12期页码：48-53
- 作者机构：
  
  1. 内蒙古医科大学,呼和浩特,010000
  2. 内蒙古医科大学附属内蒙古自治区妇幼保健院,呼和浩特,010050
- 作者简介：
- 基金信息：
  
  内蒙古自治区卫生健康科技计划项目,编号 202201141
- DOI：10.13407/j.cnki.jpp.1672-108X.2023.12.011
  中图分类号：
- 纸质出版日期：2023，
  
  网络出版日期：2023-12-10，
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刘晨, 陈丽清, 赵玉华. 儿童原发性辅酶 Q10 缺乏症相关肾病研究进展[J]. 儿科药学杂志, 2023,29(12):48-53.

Liu Chen, Chen Liqing, Zhao Yuhua. Progress of Primary CoQ10 Deficiency Related Nephropathy in Children[J]. 2023,29(12):48-53.
刘晨, 陈丽清, 赵玉华. 儿童原发性辅酶 Q10 缺乏症相关肾病研究进展[J]. 儿科药学杂志, 2023,29(12):48-53. DOI： 10.13407/j.cnki.jpp.1672-108X.2023.12.011.

Liu Chen, Chen Liqing, Zhao Yuhua. Progress of Primary CoQ10 Deficiency Related Nephropathy in Children[J]. 2023,29(12):48-53. DOI： 10.13407/j.cnki.jpp.1672-108X.2023.12.011.

肾病综合征( nephrotic syndrome

NS)是一种儿童常见肾小球疾病

可对患儿健康造成严重不良影响。据统计

NS 在全球儿童中发病率为 2 / 100 000~ 7 / 100 000

普遍在 3~ 5 岁发病

青春期前男性发病率高于女性

青春期发病率无性别差异[1-2] 。其中

激素耐药型肾病综合征( steroid-resistant nephrotic syndrome

SRNS) 治疗效果差

越来越多的研究开始探索 SRNS 的发病机制[3]

原发性辅酶 Q10(CoQ10 )缺乏症引起广泛关注。 CoQ10 是脂溶性类维生素分子[4]

对线粒体氧化磷酸化过程及三磷酸腺苷(adenosine triphosphate

ATP)的产生至关重要。原发性 CoQ10 缺乏症导致 SRNS 的原因是参与 CoQ10 生物合成的基因发生突变

主要致病基因有 PDSS1、PDSS2、 COQ2、COQ6、ADCK4[5-6] 。早期补充 CoQ10 可明显降低尿蛋白、改善肾功能

甚至可以使患者痊愈。现对原发性 CoQ10 缺乏症相关肾病进行综述。

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