EB 病毒( EBV) T/ NK 细胞淋 巴 组 织 增 殖 性 疾 病( Epstein-Barr virus positive T/ NK cell lymphoproliferative diseases

EBV+T/ NK-LPDs)是一组 T 细胞和(或)NK 细胞感染 EBV 后克隆性增殖、浸润组织器官的异质性疾病。 在儿童及青少年中

EBV+T / NK-LPDs 与恶性肿瘤相关的疾病主要包括 T / NK 细胞型慢性活动性 EBV 感染( chronicactive EBV infection

CAEBV) 和儿童系统性 EBV 阳性 T细胞 淋 巴 瘤 ( systemic EBV-positive T-cell lymphoma ofchildhood

STLC)。 2016 年世界卫生组织( WHO) 淋巴肿瘤分类修订版将 STLC 和 HV-LPD 纳入成熟 T / NK 淋巴瘤一类。 儿童 EBV+T / NK-LPDs 发病罕见

在亚洲人和中南美洲及墨西哥的土著居民中发病率较高

临床病程从急性暴发性到慢性迁延性

预后差异大。 其中 CAEBV临床表现广泛

从皮肤型 CAEBV 如种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病 ( hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder

HV-LPD) 和 重 症 蚊 虫 叮 咬 过 敏 反 应 ( severemosquito bite allergy

sMBA)到以发热、肝脾淋巴结肿大等为表现的系统性 CAEBV。目前该类疾病发病机制尚不明确

地区和人种分布的模式提示 EBV 感染与免疫应答相关的遗传易感性可能和此病发生有关。 EBV+T / NK-LPDs 发病不可 逆

具 有 向 噬 血 细 胞 性 淋 巴 组 织 细 胞 增 生 症(hemophagocytic lymphohistiocytosis

HLH)、淋巴瘤/ 白血病进展的风险而危及生命

采用联合化疗、细胞疗法以及靶向药物治疗旨在控制病情活动、延缓疾病进展

但疗效欠佳

异基因造血干细胞移植仍然是目前唯一有效的治疗策略。 近年来对 EBV+T / NK-LPDs 报道逐年增加

本文主要综述其临床病理特征、药物治疗研究进展。