目的　探讨原发性局限性膀胱淀粉样变性患者的诊断和治疗方法。方法　结合文献对我院２０１３年１２月收治的１例原发性局限性膀胱淀粉样变性患者的临床资料进行总结分析。结果　本例患者行尿道膀胱诊断性电切术，术后恢复良好，随访１８个月未见复发。结论　原发性局限性膀胱淀粉样变性临床上罕见，多发于中老年男性，以无痛性全程肉眼血尿为主要临床症状，临床表现与膀胱肿瘤相似，易误诊为膀胱肿瘤，确诊需依据病理，主要治疗方式以手术治疗为主；有复发恶变的可能，术后需长期随访。