[摘 要] 目的 探讨阴茎原发恶性黑色素瘤的生物学行为、临床病理特点、诊断治疗方法及其预后。方法 报告１例阴茎包皮原发恶性黑色素瘤的诊断治疗及随访情况，并结合国内外文献进行分析。结果 本例患者肿瘤分期为Ⅰ期，行阴茎部分切除术及双侧腹股沟淋巴结清扫术，同时给予化疗及免疫治疗，术后随访54个月无复发转移。 结论 阴茎原发恶性黑色素瘤临床罕见，恶性程度高；其确诊依靠病理；外科手术为主要治疗手段，术后结合化疗以及免疫治疗可延长生存期，但总体预后差。