肌萎缩侧索硬化症是一种以脊髓前角和大脑皮层运动神经元死亡为病理特征，表现为上、下运动神经元损害症状的运动神经元病。Tau蛋白是脑内非常重要的微管相关蛋白

其异常磷酸化在神经退行性疾病中起重要的作用。过度磷酸化的Tau蛋白不但影响Tau蛋白与微管的结合能力，而且还能影响其他微管集合蛋白与微管的结合能力，进而导致神经元和皮质轴突的病理性改变，发生神经元退变。已有研究表明，在肌萎缩侧索硬化症的病理过程中

Tau蛋白的过度磷酸化可能是疾病过程的关键事件。对Tau蛋白的相关功能及调控机制进行深入的研究可能为ALS的发病机制增加新的理论基础，为该病的治疗提供新的靶点。