目的 探讨消化道神经鞘瘤的临床病理特点，为该病的诊断与鉴别诊断提供参考。 方法 回顾性分析陆军军医大学第二附属医院病理科诊断的32例消化道神经鞘瘤患者的临床资料、病理形态、免疫组化结果以及随访情况。 结果 32例患者中女22例，男10例；其中28例位于胃，3例位于食管，1例位于乙状结肠。肿瘤直径0.3～7 cm。镜下肿瘤细胞呈长梭形，排列呈编织状，周围可见淋巴细胞反应带。免疫组化示肿瘤细胞S-100均弥漫强阳性，灶性表达CD34或SMA，不表达CD117、DOG-1、Desmin。 结论 消化道神经鞘瘤与经典型神经鞘瘤可能为不同的肿瘤实体，术前易误诊为胃肠道间质瘤，S-100是病理诊断标记，肿瘤完全切除预后好。