目的　探讨新生儿肝炎综合征的遗传发病机制

为防治新生儿肝炎综合征提供理论基础。方法　应用火箭免疫电泳法测定 3 5例肝炎综合征新生儿患儿、3 1例健康新生儿和 46例成人 (成人对照组 3 0例

患儿父母 16例 )血浆α1 抗糜蛋白酶 (α1 ACT)水平

对新生儿肝炎综合征患儿急性发病期、临床痊愈期以及健康新生儿血浆α1 ACT水平的变化进行比较

经家系调查

筛查出先天性α1 ACT缺陷。采用全自动生化分析仪检测了先天性α1 ACT缺陷患儿急性发病期血清的总胆红素 (TB)、直接胆红素 (DB)、丙氨酸氨基转移酶 (ALT)

用相关分析法在α1 ACT缺陷患儿中评估α1 ACT与血清TB、DB、ALT的关系。结果　新生儿肝炎综合征患儿急性发病期血浆α1 ACT水平 (0 3 85 5± 0 12 2g/L)显著高于临床痊愈期 (0 2 5 2 7± 0 0 72g/L) (t =5 5 5

P 0 0 0 1)

也显著高于儿童对照组 (0 2 5 0 0± 0 0 44 2g/L) (t =5 85 4

P 0 0 0 1)

新生儿肝炎综合征患儿临床痊愈期血浆α1 ACT水平 (0 2 5 2 7± 0 0 72g/L)与正常对照组则无显著性差异 (0 2 5 0 0± 0 0 44 2g/L) (t =0 181

P 0 0 5 )。 3 5例患儿中 8例血浆α1 ACT缺陷

经家系调查

5 (5 /8)例确定为先天性α1 ACT缺陷。 5例先天性α1 ACT缺陷的患儿在?