Wilson病患者的震颤特征及其影响因素

白雪; 王共强

doi:10.13406/j.cnki.cyxb.003721

您当前的位置：

首页 >

文章列表页 >

Wilson病患者的震颤特征及其影响因素

脑科学与神经精神系统疾病前沿 | 更新时间：2025-12-31

- Wilson病患者的震颤特征及其影响因素
- Features of tremor in patients with Wilson’s disease and related influencing factors
- 重庆医科大学学报 2025年50卷第12期页码：1644-1648
- 作者机构：
  
  1.安徽中医药大学神经病学研究所，合肥 230038
  2.安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科，合肥 230061
- 作者简介：
  
  白　雪，Email：1584328741@qq.com，研究方向：肝豆状核变性。
  王共强，Email：wgq616@163.com。
- 基金信息：
  
  安徽中医药大学临床科研基金重大资助项目(2021sfylc04)
- DOI：10.13406/j.cnki.cyxb.003721
  中图分类号： R742.4
- 收稿：2024-06-24，
  
  修回：2024-10-27，
  
  录用：2024-12-25，
  
  纸质出版：2025-12-28
- 稿件说明：
移动端阅览
白雪,王共强.Wilson病患者的震颤特征及其影响因素[J].重庆医科大学学报,2025,50(12):1644-1648.

Bai Xue,Wang Gongqiang.Features of tremor in patients with Wilson’s disease and related influencing factors[J].Journal of Chongqing Medical University,2025,50(12):1644-1648.
白雪,王共强.Wilson病患者的震颤特征及其影响因素[J].重庆医科大学学报,2025,50(12):1644-1648. DOI： 10.13406/j.cnki.cyxb.003721.

Bai Xue,Wang Gongqiang.Features of tremor in patients with Wilson’s disease and related influencing factors[J].Journal of Chongqing Medical University,2025,50(12):1644-1648. DOI： 10.13406/j.cnki.cyxb.003721.

摘要

目的

分析Wilson病（Wilson disease，WD）患者的震颤特征，探讨震颤程度的影响因素。

方法

选取2022年4月至2023年10月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院以震颤症状为主要运动障碍表现的WD患者63例，根据统一肝豆状核变性评分量表（unified Wilson’s disease rating scale，UWDRS）评估WD患者症状的严重程度，记录入组患者震颤部位及震颤类型、血清铜生化结果、肝纤维化指标、K-F环（Kayser-Fleischer Ring，K-F环），定量评估病变脑区，通过姿态测量传感器定量测量上肢姿势性震颤参数。总结分析震颤症状的临床特征，通过逐步回归法分析筛选出震颤程度的影响因素。

结果

表现震颤的患者男37例（58.70%），女26例（41.30%），震颤部位分布双侧上肢（73.00%）、单侧右上肢（17.50%）、单侧左上肢（9.50%）、头部（4.80%）、单左下肢（3.20%）和躯干（1.60%）、双侧下肢（1.60%），震颤类型分布姿势性震颤（100.00%）、单纯姿势性震颤（66.70%）、意向性震颤（33.30%）、混合性震颤（33.30%），扑翼样震颤（11.10%）、静止性震颤（7.90%），男女性别间在年龄、发病年龄、病程、血清铜离子浓度、K-F环、pSWE值比较，差异无统计学意义（

=0.380、0.790、-0.330、0.170、0.560、0.860；

=0.700、0.430、0.740、0.860、0.580、0.390），女性血清铜蓝蛋白浓度大于男性（

=-2.98；

=0.004）。震颤参数加速度信号频率（frequency acceleration signal，F-acc）、加速度信号均方根（RMS acceleration signal，RMS-acc）、角速度信号均方根（RMS gyroscope signal，RMS-gyr）与UWDRS上肢姿势性震颤评分呈正相关（

=0.530、0.740、0.770；

0.001、

0.001、0.017、

0.001）；F-acc、RMS-acc、RMS-gyr与UWDRS精神症状评分呈正相关（

=0.420、0.490、0.570；均

0.001）；RMS-gyr与肝脏功能评分呈正相关（

=0.360；

=0.004）。K-F环、震颤参数RMS-gyr、尾状核

高信号程度、不稳定的情绪反应评分（UWDRS第54项）是影响上肢姿势性震颤评分的影响因素（

=2.720、9.300、5.510、6.300；

=0.009、

0.001、

0.001）。

结论

WD的震颤特征以上肢姿势性震颤为主，震颤参数RMS-gyr更能反映WD患者上肢姿势性震颤的严重程度，K-F环、尾状核受损及情绪的不稳定是震颤程度变异性的影响因素。

Abstract

Objective

To investigate the features of tremor in patients with Wilson’s disease（WD） and the influencing factors for the severity of tremor.

Methods

A total of 63 patients with WD who were hospitalized in the Affiliated Hospital of Institute of Neurology，Anhui University of Chinese Medicine，from April 2022 to October 2023 were enrolled，with tremor as the main manifestation of dyskinesia. The unified Wilson’s disease rating scale（UWDRS） was used to evaluate the severity of WD symptoms，and related data were recorded，including the location and type of tremor，serum copper，liver fibrosis markers，and K-F ring. Quantitative evaluation was performed for diseased brain regions，and a posture-measuring sensor was used to measure the parameters of upper limb postural tremor. The clinical features of tremor symptoms were summarized and analyzed，and the stepwise regression analysis was used to investigate the influencing factors for the severity of tremor.

Results

Among the patients with tremor，there were 37 males（58.70%） and 26 females（41.30%）. The distribution of tremor locations was as follows：bilateral upper limbs（73.00%），unilateral right upper limb（17.50%），unilateral left upper limb（9.50%），head（4.80%），unilateral left lower limb（3.20%），trunk（1.60%），and bilateral lower limbs（1.60%）. The types of tremor included postural tremor（100.00%），pure postural tremor（66.70%），intention tremor（33.30%），mixed tremor（33.30%），flapping tremor（11.10%），and resting tremor（7.90%）. No significant differences were observed between males and females in terms of age，age of onset，disease duration，serum copper concentration，K-F ring，pSW

E values，or the distribution and type of tremor（

=0.380，0.790，-0.330，0.170，0.560，0.860；

=0.700，0.430，0.740，0.860，0.580，0.390）. However，serum ceruloplasmin concentration was significantly higher in females than in males（

=-2.980；

=0.004）.Tremor parameters，including frequency of acceleration signal（F-acc），root mean square of acceleration signal（RMS-acc），and root mean square of angular velocity signal（RMS-gyr），were positively correlated with the UWDRS postural tremor score of the upper limbs（

=0.530，0.740，0.770；

0.001，

0.001，0.017，

0.001）. F-acc，RMS-acc，and RMS-gyr were also positively correlated with the UWDRS psychiatric symptom score（

=0.420，0.490，0.570；all

0.001）. Additionally，RMS-gyr was positively correlated with the liver function score （

=0.360；

=0.004）.K-F ring，the tremor parameter RMS-gyr，the degree of hyperintensity in the caudate nucleus，and the score of unstable emotional response（UWDRS item 54） were identified as influencing factors for the postural tremor score of the upper limbs（

=2.720，9.300，5.510，6.300；

=0.009，

0.001，

0.001）.

Conclusion

Postural tremor of the upper limb is the main feature of tremor in WD，and the tremor parameter RMS-gyr can better reflect the severity of postural tremor of the upper limb in WD patients. K-F ring，caudate nucleus damage，and emotional instability are influencing factors for the severity of tremor.

关键词

Keywords

references

Jopowicz A ， Tarnacka B . Neurological Wilson’s disease signs-hepatic encephalopathy or copper toxicosis? [J ] . Diagnostics ， 2023 ， 13 （ 5 ）： 893 ．

Mahale RR ， Stezin A ， Prasad S ， et al . Clinical spectrum，radiological correlation and outcome of movement disorders in Wilson’s disease [J ] . Tremor Other Hyperkinet Mov ， 2023 ， 13 ： 37 ．

中华医学会肝病学分会遗传代谢性肝病协作组 . 肝豆状核变性诊疗指南（2022年版） [J ] . 中华肝脏病杂志， 2022 ， 30 （ 1 ）： 9 - 20 ．

Inherited and Metabolic Liver Disease Collaboration Group，Chinese Society of Hepatology . Guidelines for the diagnosis and treatment of hepatolenticular degeneration（2022 edition） [J ] . Chin J Hepatol ， 2022 ， 30 （ 1 ）： 9 - 20 ．

冯文坤，孙强，张奇，等 . Wilson病患者肝脏B超单点剪切波弹性成像与肝纤维化血清学指标及无创诊断评分模型的相关性分析 [J ] . 齐齐哈尔医学院学报， 2022 ， 43 （ 7 ）： 678 - 683 .

Feng Wk ， Sun Q ， Zhang Q ， et al . Correlation analysis between B-ultrasound single-point shear wave elastography and serological markers of liver fibrosis and noninvasive diagnostic scoring model in patients with Wilson's disease [J ] . J Qihar Univ Med ， 2021 ， 43 （ 7 ）： 678 - 683 ．

韩永升，王　训，韩咏竹，等 . 中文版统一肝豆状核变性评分量表的信度和效度的研究 [J ] . 临床神经病学杂志， 2013 ， 26 （ 4 ）： 241 - 243 ．

Han YS ， Wang X ， Han YZ ， et al . Study of reliability and validity of Chinese version of united Wilson’s disease rating scale [J ] . J Clin Neurol ， 2013 ， 26 （ 4 ）： 241 - 243 ．

Blakemore SJ ， Frith CD ， Wolpert DM . Spatio-temporal prediction modulates the perception of self-produced stimuli [J ] . J Cogn Neurosci ， 1999 ， 11 （ 5 ）： 551 - 559 ．

赵铁牛，练远书，胡雪梅，等 . 肝型和脑型肝豆状核变性的临床及MRI分析 [J ] . 磁共振成像， 2021 ， 12 （ 3 ）： 1 - 5 ．

Zhao TN ， Lian YS ， Hu XM ， et al . Clinical and MRI analysis of hepatic and cerebral hepatolenticular degeneration [J ] . JMRI ， 2021 ， 12 （ 3 ）： 1 - 5 ．

Lukšys D ， Jonaitis G ， Griškevičius J . Quantitative analysis of parkinsonian tremor in a clinical setting using inertial measurement units [J ] . Parkinsons Dis ， 2018 ， 2018 ： 1683831 ．

Sanchez-Ramos J ， Reimer D ， Zesiewicz T ， et al . Quantitative analysis of tremors in welders [J ] . Int J Environ Res Public Health ， 2011 ， 8 （ 5 ）： 1478 - 1490 ．

Gauthier-Lafreniere E ， Aljassar M ， Rymar VV ， et al . A standardized accelerometry method for characterizing tremor：application and validation in an ageing population with postural and action tremor [J ] . Front Neuroinform ， 2022 ， 16 ： 878279 ．

Kwon DY ， Kwon YR ， Choi YH ， et al . Quantitative measures of postural tremor at the upper limb joints in patients with essential tremor [J ] . Technol Health Care ， 2020 ， 28 （ S1 ）： 499 - 507 ．

Rędzia-Ogrodnik B ， Członkowska A ， Bembenek J ， et al . Brain magnetic resonance imaging and severity of neurological disease in Wilson’s disease - the neuroradiological correlations [J ] . Neurol Sci ， 2022 ， 43 （ 7 ）： 4405 - 4412 ．

陈芬芬，胡风云，曹晓莉，等 . 肝豆状核变性患者角膜K-F环与临床病情程度关系探讨 [J ] . 实用肝脏病杂志， 2024 ， 27 （ 1 ）： 145 - 147 ．

Chen FF ， Hu FY ， Cao XL ， et al . Response to D-penicillamine treatment in patients with Wi1son’s disease and different degree of Kayser-Fleischer ring [J ] . J Pract Hepatol ， 2024 ， 27 （ 1 ）： 145 - 147 ．

浏览量

下载量

CSCD

文章被引用时，请邮件提醒。

提交

工具集

关联资源

Wilson病临床的几点再思考