系统性硬化症合并间质性肺病并发肺动脉高压风险模型构建及验证

王晓冉; 赵培硕; 梅琼; 闫莉; 张爱丽

doi:null

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系统性硬化症合并间质性肺病并发肺动脉高压风险模型构建及验证

临床研究 | 更新时间：2026-10-27

- 系统性硬化症合并间质性肺病并发肺动脉高压风险模型构建及验证
- Construction and validation of a risk prediction model for pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis-related interstitial lung disease
- 重庆医科大学学报 2026年页码：1-9
- 作者机构：
  
  河北省人民医院呼吸与危重症学科，石家庄 050051
- 作者简介：
  
  王晓冉，Email：17888227819@163.com，研究方向：间质性肺病。
  张爱丽，Email：zhenfanggu@163.com。
- 基金信息：
  
  河北省2023年度医学科学研究课题(20230316)
- DOI：
  中图分类号： R563.9
- 收稿：2026-02-25，
  
  修回：2026-07-03，
  
  录用：2026-08-20，
  
  纸质出版：2026-10-27
- 稿件说明：
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王晓冉, 赵培硕, 梅琼, 等. 系统性硬化症合并间质性肺病并发肺动脉高压风险模型构建及验证[J/OL]. 重庆医科大学学报, 2026,1-9.

Wang Xiaoran,Zhao Peishuo,Mei Qiong,et al.Construction and validation of a risk prediction model for pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis-related interstitial lung disease[J].Journal of Chongqing Medical University,
王晓冉, 赵培硕, 梅琼, 等. 系统性硬化症合并间质性肺病并发肺动脉高压风险模型构建及验证[J/OL]. 重庆医科大学学报, 2026,1-9. DOI：

Wang Xiaoran,Zhao Peishuo,Mei Qiong,et al.Construction and validation of a risk prediction model for pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis-related interstitial lung disease[J].Journal of Chongqing Medical University, DOI：10.13406/j.cnki.cyxb..

摘要

目的

探讨系统性硬化症合并间质性肺病（systemic sclerosis with interstitial lung disease，SSc-ILD）患者并发肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）的独立危险因素，并基于这些因素构建一个可视化的列线图预测模型。

方法

本研究为单中心回顾性队列研究。收集并分析2017年1月至2025年10月在河北省人民医院风湿免疫科及呼吸与危重症学科确诊并接受治疗的118例SSc-ILD患者的临床资料、实验室检查、影像学资料及肺功能数据。根据超声心动图结果，将患者分为PAH组（

=40）和非PAH组（

=78）。采用单因素分析、LASSO回归及多因素Logistic回归分析筛选并发PAH的独立危险因素。基于回归分析结果构建列线图预测模型。通过绘制受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线评估模型的区分度，利用校准曲线检验评估模型的校准度，并采用决策曲线分析（decision curve analysis，DCA）评估该模型的临床实用性。

结果

多因素Logistic回归分析最终筛选出5个SSc-ILD并发PAH的独立危险因素：超声心动图中右心室舒张末期基底内径（right ventricular end-diastolic basal diameter，RV）（

=1.20，95%CI=1.05~1.37，

=0.007）、SSc评分（

=1.33，95%CI=1.12~1.57，

=0.001）、肺功能检查中一氧化碳弥散量占预计值百分比（diffusing capacity of the lung for carbon monoxide percentage of predicted，DLCO%）（

=0.93，95%CI=0.89~0.97，

0.001）、胸部CT有蜂窝影（

=3.45，95%CI=1.08~11.04，

=0.037）、红细胞沉降率（

=1.04，95%CI=1.01~1.07，

=0.005）。基于上述5个因素构建的列线图模型校准曲线与理想曲线拟合度较好，提示列线图模型具有较高的预测准确度；ROC曲线下面积为0.909，初步显示列线图模型具有良好区分度但需外部验证。

结论

RV、SSc评分、DLCO％、蜂窝影及红细胞沉降率是SSc-ILD患者并发PAH的独立危险因素，并基于上述因素构建列线图模型，其显示出良好的区分度与校准度，但因EPV值低于推荐阈值，存在过拟合风险，其区分度有待外部验证。本模型有助于临床早期、个体化风险评估，为制定前瞻性筛查及干预策略提供依据。

Abstract

Objective

To investigate the independent risk factors for pulmonary arterial hypertension（PAH） in patients with systemic sclerosis-related interstitial lung disease（SSc-ILD），and to construct a visualized nomogram prediction model based on these factors.

Methods

A single-center retrospective cohort study was conducted among 118 patients with SSc-ILD who were diagnosed and treated at Department of Rheumatology and Immunology and Department of Respiratory and Critical Care Medicine，Hebei General Hospital，from January 2017 to October 2025，and related data were analyzed，including clinical data，laboratory tests，imaging data，and pulmonary function data. According to the results of echocardiography，the patients were divided into PAH group with 40 patients and non-PAH group with 78 patients. The univariate analysis，the LASSO regression analysis，and the multivariable logistic regression analysis were used to identify independent risk factors for PAH. A nomogram prediction model was constructed based on the results of regression analyses. The receiver operating characteristic（ROC） curve was plotted to assess the discriminatory ability of the model，the calibration curve was used to assess its calibration，and decision curve analysis was used to assess its clinical practicability.

Results

The multivariable logistic regression analysis identified five independent risk factors for PAH in SSc-ILD，i.e.，

right ventricular end-diastolic basal diameter（RV） measured by echocardiography（odds ratio［

］=1.20，95%CI=1.05-1.37，

=0.007），SSc score（

=1.33，95%CI=1.12-1.57，

=0.001），diffusing capacity of the lung for carbon monoxide percentage of predicted（DLCO%） measured by pulmonary function tests（

=0.93，95%CI=0.89-0.97，

0.001），honeycomb shadow on chest CT（

=3.45，95%CI=1.08-11.04，

=0.037），and erythrocyte sedimentation rate（ESR）（

=1.04，95%CI=1.01-1.07，

=0.005）. The calibration curve of the nomogram model constructed based on these 5 factors fit well with the ideal curve，suggesting that the nomogram model has high prediction accuracy. The nomogram model had an area under the ROC curve of 0.909，suggesting that it has good discriminatory ability but requires external validation.

Conclusion

RV，SSc score，DLCO%，honeycomb shadow，and ESR are independent risk factors for concurrent PAH in patients with SSc-ILD，and the nomogram model constructed based on these factors has good discriminatory ability and calibration. However，given that the value of events per variable was below the recommended threshold，the model carries a potential risk of overfitting，and thus external validation is needed to confirm its discriminatory ability. This model can be used to facilitate early and individualized risk assessment in clinical practice，thereby providing a basis for formulating prospective screening and intervention strategies.

关键词

Keywords

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