目的 探讨心电门控双源CT血管造影（dual-source computed tomography angiography

DSCTA）在右心室双出口（double outlet right ventricle

DORV）形态解剖学方面的应用，并与超声心动图比较，讨论DSCTA诊断DORV的优势。 方法 回顾性分析2010年7月至2013年7月我院心脏外科经手术证实的57例DORV患者的术前DSCTA 表现，男性32例，女性25例，平均年龄9.2岁。采用节段分析法观察室间隔缺损的大小及位置、大动脉的相对位置关系、房室连接关系和相应冠状动脉类型，以及其他伴发心血管畸形，将DSCTA及超声心动图所见与手术结果对照分析。 结果 57例患者分为室间隔缺损型11例，法洛四联症型29例，大动脉转位型17例。共发现室间隔缺损62处，平均最大径约1.8 cm。44例患者伴有不同程度的肺动脉主干、肺动脉瓣及瓣下狭窄。肺动脉相对于主动脉关系：右前者23例、右后者11例、右侧者4例、左前者4例、左后者4例、左侧者2例、前方者7例、后方者2例。冠状动脉起源及走行异常17例（29.8%）。伴有其他心血管畸形40例（70.2%），部分患者伴有多个先天性心脏畸形，其中双上腔静脉7例（12.3%），房间隔缺损及卵圆孔未闭22例（38.6%），动脉导管未闭14例（24.6%），主动脉狭窄2例（3.5%），完全性心内膜垫缺损7例（12.3%），升主动脉瘤1例（1.8%）。诊断DORV方面，DSCTA准确率与超声心动图无明显差异（

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0.05）。DSCTA与超声心动图对冠状动脉解剖诊断准确率差异具有统计学意义（

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0.01）。 结论 DSCTA可以准确评价DORV的形态解剖学改变，与超声心动图对比，对冠状动脉显示尤佳，能为术前提供详细全面的解剖诊断信息。