目的 探讨儿童中枢性尿崩症（CDI）的常见病因及MRI表现。方法 收集我院2009年1月至2019年6月经临床确诊的118例CDI患儿的实验室检查和影像学资料，回顾性分析其病因和MRI表现。结果 原发性CDI患儿25例（21.19%），MRI仅表现为垂体后叶T1WI高信号消失。继发性CDI患儿93例（78.81%），常见病因包括以生殖细胞瘤和颅咽管瘤为主的肿瘤性病变（33.33%）、未定性垂体柄增粗（31.18%）、炎性病变朗格汉斯细胞组织细胞增生症（24.73%）；少见病因包括原发性垂体柄阻断综合征（3.22%）、Rathke′s囊肿（2.15%）、垂体腺瘤（1.07%）、颅咽管瘤术后（2.15%）、空泡蝶鞍（1.07%）和单纯外伤（1.07%）。继发性CDI因病因不同而各具MRI表现特点，但垂体后叶T1WI高信号消失为其共有特点。此外，有4例原发性CDI在随访中转变为继发性CDI（鞍区生殖细胞瘤）。结论 儿童CDI病因复杂，MRI是明确病因并进行影像诊断的重要检查方法，原发性CDI的患儿需警惕发展为继发性CDI。